SIOP EPENDYMOMA II: Programme clinique international pour le diagnostic et le traitement d’enfants, adolescents et jeunes adultes présentant un épendymome

projet de recherche
Dernière mise à jour 04/10/2016
Investigateur   FRAPPAZ D.
Institution   Centre Léon Bérard
Ville   LYON
Financeur   DGOS
Type d'appel   PHRC
Numéro de financement   DGOS_5507
Période de financement   2012-11-09 / 2016-11-08

Résumé

Contexte scientifique : L’ependymome intracrânien est une maladie rare. Elles sont cependant parmi les plus fréquentes des tumeurs cérébrales malignes chez les enfants et adolescents. Leur pronostic reste faible et leur traitement ardu, la moitié des cas étant diagnostiqués chez des enfants de moins de 5 ans. Après résection complète et radiothérapie, la survie sans progression des patients à 5 ans n’est que de 60%. En cas de resection incompète, la survie sans progression des patients à 5 ans s’effondre à 26%. Par ailleurs, la survie après rechute est généralement de courte durée et il est donc essentiel de contrôler la tumeur au niveau locale afin de retarder au maximum les récidives. Description du projet : SIOP Ependymoma II est un essai multicentrique international destiné aux patients présentant un épendymome nouvellement diagnostiqué de grade I, II ou III selon la classification proposée par l’Organisation Mondiale de la Santé (OMS). Il s’agit d’un programme exhaustif visant à améliorer la justesse du diagnostic initial et d’explorer en conséquence différentes stratégies thérapeutiques chez l’enfant, l’adolescent et le jeune adulte de moins de 22 ans. Les patients seront inclus dans l’une des trois strates interventionnelles de l’étude en fonction des résultats obtenus à l’issue de la chirurgie initiale (présence ou non de résidus tumoraux), de l’âge du patient ainsi que de son éligibilité à la radiothérapie. Ces trois strates correspondent à trois stratégies thérapeutiques différentes proposées en fonction du statut clinique du patient. La strate 1 du programme SIOP Ependymoma II est financée par le PHRC-K 2012. Les deux autres strates interventonielles seront financées des subventions publiques et privées. Ce programme de recherche vise donc à améliorer les résultats obtenus chez les enfants, adolescents et jeunes adultes atteints d’un épendymome en améliorant et harmonisant l’évaluation initiale de la maladie et sa prise en charge thérapeutique. Pour ce faire, il met en avant de nouvelles stratégies diagnostiques (revues centralisées d’anatomopathologie et d’imagerie) mais aussi thérapeutiques. Le but est de proposer in fine de nouvelles recommandations pour le traitement de ces patients. Objectif Principal : Programme global: Déterminer dans quelle mesure l’évaluation de la maladie résiduelle et le taux de résection complète peuvent être améliorés par des revues centralisées systématiques post chirurgicales des images IRM et des donnees d’anatomo-pathologie (en comparaison avec des contrôles historiques). Objectifs secondaires : Programme global: Etudier les taux d’une chirurgie de seconde intention en comparaison des contrôles historiques. Un minimum de 480 patients sera recruté dans le programme SIOP ependymoma II."

Summary

Scientific context: Intra cranial ependymoma is a rare disease which are however among the most frequent cerebral malignant tumours in children and adolesctent. The half of the cases is diagnosed in children below 5 years of age. Their prognosis remains poor and their traitement is strenuous. In patients that have undergone complete resection and radiotherapy, the progression free survival at 5 years is only 60%. In case of partial resection, the progression free survial at 5 years fall at 26 %. Survival following relapse after primary treatment is generally very poor, there is thus a need to improve tumoral control and postpone relapse. Description of the project : The overall aim of this project is to improve the outcome of patients diagnosed with ependymoma by improving and harmonising the staging and the standard of care of this patient population and to improve our understanding of the underlying biology thereby informing future treatment. The program will evaluate new strategies for diagnosis (centralized reviews of pathology and imaging) and new therapeutic strategies in order to develop treatment recommendations. Patients will be stratified into different treatment subgroups according to their age, the tumour location and the outcome of the initial surgery. Each subgroup will be studied in a specific randomised study called startum to evaluate the proposed therapeutic strategies. The stratum 1 of the SIOP Ependymoma II program is supported by the PHRC-K funding obtained in 2012. The 2 others strata are supported by other public grants and charities. Main Objective: Overall program: to determine whether the assessment of residual disease can be improved by a centralized review of post-operative MRI and whether such review increases the rate of complete resection compared to historical controls. Does central neurosurgical and radiological review increase resection rates? Secondary objectives: Overall program: To evaluate second look surgery rates as compared to historical controls. A minimum of 480 patients will be enrolled in the overall program.

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