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Cancers rares

fiche synthese
Dernière mise à jour 22/06/2017

Description

Un nouveau patient est un patient dont le diagnostic de cancer rare est fait dans l’année considérée. Cette activité est très variable selon les groupes de cancers rares.

Depuis 2010, le nombre total de patients atteints d'un cancer rare pris en charge chaque année dans un réseau clinique cancers rares de l'adulte croît régulièrement et semble atteindre un plateau aux alentours de 15 000 patients par an.

Description

Les données d'incidence des différents cancers rares sont non exhaustives à ce jour (registres et bases de données médico-administratives). Les données d'incidence estimée présentées ici ont été fournies par les coordonnateurs lors de la soumission des projets initiaux de structuration des réseaux de cancers rares (2009 à 2012).

L'incidence annuelle estimée est de 17 040 patients pour l'ensemble des cancers rares identifiés dans ces réseaux.

Les sous-groupes de cancers rares ont été identifiés par chaque coordonnateur.

Description

L'incidence (nouveaux patients annuels) ne reflète pas la charge de travail réelle des réseaux. En effet, la prévalence (file active) de patients peut être très supérieure car le suivi des personnes peut s'étaler sur des décennies.

Description

La charge de travail pour tous les experts cancers rares impliqués dans les RCP de recours, que ce soit au niveau régional ou national, est très variable selon les pathologies.

AU total, 10 683 patients sont discutés en RCP de recours, soit un taux de couverture des RCP de recours de 66% des nouveaux patients.

RCP : Réunion de concertation pluridisciplinaire

Description

ND : non disponible

Les quatre réseaux nationaux anatomopathologiques ont comme mission première d’assurer au quotidien la double lecture systématique des prélèvements tumoraux dans les cas de sarcomes des tissus mous et des viscères (réseau RRePS), de tumeurs neuroendocrines malignes rares (réseau TENpath), de mésothéliomes malins pleuraux ou péritonéaux et autres tumeurs rares du péritoine (réseau MESOPATH), et pour tous les cas de lymphomes (réseau LYMPHOPATH).

Concernant le réseau LYMPHOPATH, il est à noter que les données de la dernière année sont en cours de recueil et donc non disponibles (ND).

Description

La surveillance épidémiologique est essentielle pour mieux connaître les pathologies rares.
Elles sont cependant pour la plupart exclues de l’enregistrement dans les registres généraux du cancer. De plus, les quelques cas inclus dans ces registres ne prennent pas en compte la certification diagnostique par la double lecture systématique des prélèvements tumoraux.

Aussi une des missions des réseaux nationaux pour cancers rares est de créer une base de données nationale par type de cancer rare et d’enregistrer systématiquement tous les cas.
Tous les réseaux cliniques pour cancers rares ont mis en place une base de données nationale pour le recensement des cas. Mais les données de suivi, et notamment les données de survie sans récidive et de survie globale ne sont le plus souvent pas enregistrées.

Ces bases de données, souvent mises en place depuis plusieurs années, constituent un outil majeur pour la recherche et l’amélioration des connaissances de ces pathologies rares. En 2015, près de 80 000 cas y étaient enregistrés.

Description

L’organisation cancers rares avec discussion des dossiers dans les RCP de recours et/ou enregistrement des cas dans les bases de données nationales est un levier pour favoriser des essais cliniques et faciliter l’accès aux traitements innovants.